Год создания: 2002

Автор книги: В.Н. Шток

Раздел медицины: Неврология

Ebook формат: PDF

Качество книги: OCR

Краткое описание книги: Патология экстрапирамидной нервной системы представляет собой один из наиболее сложных разделов клинической неврологии. Это связано с целым рядом обстоятельств: многообразием проявлений, индивидуальной изменчивостью и динамичностью экстрапирамидных расстройств, отсутствием четких клинических и параклинических критериев распознавания синдромов и определения их нозологической принадлежности, недостаточной изученностью вопросов этиологии и патогенеза, неразработанностью во многих случаях методов лечения.
Вместе с тем экстрапирамидные расстройства всегда привлекали к себе особое внимание исследователей. В богатой истории изучения экстрапирамидных расстройств можно выделить несколько основных этапов. Первый этап — феноменологический — представлен работами T.Sydenham (1686), J.Parkinson (1817), G.Huntington (1872), J.-M.Charcot (1885), а также отечественных исследователей: В.М. Бехтерева (1897), Л.С.Минора (1929), С.Н.Давиденкова (19 13, 1932) и ряда других авторов, представивших яркие и тщательные клинические описания отдельных экстрапирамидных синдромов и заболеваний (малой хореи, дрожательного паралича, наследственной хореи, эссенциального тремора, торсионной дистонии и т.д.). Каждая из этих работ существенно расширяла представления о клиническом спектре экстрапирамидных расстройств.
Следующий этап — патоморфологический — был начат работами В.А.Муратова (1903, 1908), S.A.K.Wilson (1912), F.Levy (1914), K.Kleist (1918), C.Vogt, O.Vogt (1919), К.Н.Третьякова (1919), H.Spatz (1921) и др. Главными достижениями этого этапа явились установление связи расстройств движения с поражением подкорковых образований, разработка концепции экстрапирамидной системы, нахождение патоморфологических маркеров болезни Паркинсона и других экстрапирамидных заболеваний. Большое значение в изучении экстрапирамидной патологии имели исследования летаргического энцефалита, эпидемия которого оставила после себя многообразные экстрапирамидные расстройства (С. von Economo, 1918), а также работы S.A.K.Wilson (1912) и Н.В.Коновалова (1948, 1955) по клинике и патоморфологии гепатолентикулярной дегенерации.
Третий важнейший этап изучения экстрапирамидных расстройств — нейрохимический — начался во второй половине XX века. Открытие роли дефицита дофамина в патогенезе болезни Паркинсона и создание препаратов леводопы стали одними из самых значимых достижений этого этапа (H.Ehringer, O.Hornykiewicz, 1960). Большое значение имели исследования осложнений нейролептической терапии, которые убедительно показали, что даже в отсутствие явного морфологического субстрата расстройства движения могут иметь органическую природу и объясняться нейромедиаторными изменениями в экстрапирамидной системе. Нейрохимические исследования позволили не только изучить особенности нейромедиаторных расстройств при различных заболеваниях, но и разработать новые лекарственные средства для лечения экстрапирамидных расстройств. Наряду с фармакологическим подходом в эти годы активно разрабатывались и нейрохирургические методы лечения (Meyers R., 1940, 1962; HasslerH., 1957; Иргер И.М., 1961; КандельЭ.И., 1965).
В последние годы изучение экстрапирамидных расстройств стало одним из наиболее динамично развивающихся направлений в неврологии. Наряду с клиницистами важный вклад в исследование экстрапирамидной патологии вносят представители фундаментальных нейронаук (нейробиологии, нейрофизиологии, нейрохимии, нейрофармакологии и др.). Одним из наиболее перспективных направлений в этой области являются молекулярно-генетические исследования. Обнаружение генетических маркеров наследственных заболеваний экстрапирамидной системы, выяснение роли продуктов измененных генов, разработка методов генной терапии способны радикально преобразить подходы к диагностике и лечению этих заболеваний. Открытие роли внутриклеточного накопления некоторых белков (тау-протеина, альфа-синуклеина, прионного белка и др.), окислительного стресса, апоптоза в развитии нейродегенеративных процессов способствовали формированию новых представлений о патогенезе многих экстрапирамидных заболеваний и стали стимулом для поиска лекарственных средств, способных приостановить прогрес-сирование нейродегенеративных болезней.
Важнейшим событием явилась разработка метода лечения гиперкинезов с помощью препаратов ботуло-токсина (Scott А.В., 1982), которая стала для многих больных с фокальной дистонией и некоторыми другими гиперкинезами событием не менее судьбоносным, чем появление препаратов леводопы для больных с болезнью Паркинсона.
В нашей стране изучение различных аспектов экстрапирамидной патологии ведется в целом ряде научных коллективов: Центре экстрапирамидных заболеваний Минздрава РФ на базе кафедры неврологии Российской Медицинской академии последипломного образования, в институтах Российской академии медицинских наук — НИИ неврологии, НИИ патологической физиологии, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, в Институте биологии развития им. Н.К. Кольцова РАН, в клинике нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова и других.
Закономерным результатом этого процесса явилось учреждение секции двигательных нарушений при Всероссийском обществе неврологов, которая вошла в Европейскую ассоциацию по изучению болезни Паркин-сона и расстройств движения.
Предлагаемое Вашему вниманию практическое руководство «Экстрапирамидные расстройства» обобщает опыт ведущих отечественных центров, а также данные зарубежных исследований. Впервые в отечественной практике в нем подробно представлен весь спектр экстрапирамидных расстройств — от наиболее частых (таких как, паркинсонизм, тремор, тики, дистония) до редких (например, синдром ригидного человека или гиперэкплексия).
Во вводном разделе рассматриваются проблемы анатомии, физиологии и нейромедиаторной организации экстрапирамидной системы, классификации и семиотики экстрапирамидных расстройств. Последующие разделы, посвященные отдельным экстрапирамидным синдромам и болезням, содержат новейшие данные об этиологии, патогенезе, современных подходах к их диагностике и лечению. Вопросы физиологии и патофизиологии экстрапирамидных расстройств изложены в той мере, в которой они помогают клиницисту понять закономерности симптомообразования, течения заболеваний, принципы диагностики и лечения. Особое внимание уделено определению диагностических критериев и роли современных методов нейровизуализации в диагностике экстрапирамидных заболеваний. Для практического врача важное значение будут иметь и рекомендуемые принципы формулирования диагноза заболеваний, разработанные в соответствие с традициями отечественной неврологии и требованиями Международной классификации болезней 10-го пересмотра.
Характер и динамика экстрапирамидных расстройств в решающей степени определяются этиологией поражения базальных ганглиев и связанных с ними структур, поэтому традиционный синдромологический подход мы сочли целесообразным дополнить нозологическим. В отдельном разделе рассматриваются экстрапирамидные расстройства, вызванные цереброваскулярными заболеваниями, метаболическими расстройствами, ревматическими болезнями и т.д.
В последние годы стало очевидным, что поражение экстрапирамидной системы приводит к появлению не только двигательных, но и психических расстройств. Последние в значительной степени влияют на тяжесть состояния больных, состояние социальной адаптации, определяют особенности лечения больных и ухода за ними. Именно поэтому психическим расстройствам в руководстве уделено существенное внимание.
Подробно, с позиций доказательной медицины в книге «Экстрапирамидные расстройства» рассматриваются вопросы лечения экстрапирамидных расстройств, возможности которого в последние годы расширяются по мере появления новых лекарственных средств и накопления опыта их применения. Специальные главы посвящены стереотаксическим методам нейрохирургического лечения экстрапирамидных расстройств, а также применению препаратов ботулотоксина при гиперкинетических синдромах. Учитывая практическую направленность руководства, в списках литературы, завершающих каждую главу, авторы привели лишь основные источники.
Автор книгиы книги «Экстрапирамидные расстройства» выражают надежду, что руководство окажется полезным для врачей неврологов, нейрохирургов и широкого круга других специалистов, встречающихся в повседневной практике с необходимостью диагностировать и лечить экстрапирамидные расстройства, что в конечном счете облегчит участь больных с экстрапирамидными расстройствами.
В заключении авторы хотели бы выразить благодарность всем сотрудникам, помогавшим в подготовке и издании руководства.

Разделы книги
«Экстрапирамидные расстройства»

Общие проблемы экстрапирамидных расстройств

1. Нейротрансмиттерная организация базальных ганглиев
2. Механизм регуляции движений и патогенез основных экстрапирамидных синдромов
3. Классификация экстрапирамидных расстройств
4. Психические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях

Паркинсонизм

1. Болезнь Паркинсона
2. Психические расстройства при болезни Паркинсона и их коррекция
3. Ювенильный паркинсонизм
4. Вторичный паркинсонизм
5. Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила — Ричардсона — Ольшевского
6. Мультисистемная атрофия
7. Кортикобазальная дегенерация
8. Болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви)
9. Паркинсонизм при наследственных мультисистемных дегенерациях ЦНС

Дрожательные гиперкинезы

1. Дрожательные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
2. Эссенциальный тремор

Диатонические гиперкинезы

1. Дистонические гиперкинезы: феноменология, классификация, генерализованные формы
2. Фокальные и сегментарные формы дистонии

Хореические гиперкинезы

1. Хореические гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
2. Болезнь Гентингтона

Тикозные гиперкинезы

1. Тикозные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
2. Синдром Туретта

Другие гиперкинезы и расстройства движений

1. Баллизм
2. Атетоз
3. Миоклонические гиперкинезы
4. Пароксизмальные дискинезии
5. Гиперэкплексия
6. Лекарственные дискинезии
7. Синдром беспокойных ног
8. Синдром ригидного человека
9. Гиперкинезы, индуцированные периферическими факторами
10. Стереотипии
11. Психогенные гиперкинезы
12. Нарушения ходьбы: механизмы, классификация, принципы диагностики и лечения

Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях различной этиологии

1. Гепатолентикулярная дегенерация
2. Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярных заболеваниях
3. Экстрапирамидные синдромы при инфекционных и паразитарных заболеваниях ЦНС
4. Экстрапирамидные синдромы при хронической печеночной энцефалопатии
5. Экстрапирамидные синдромы при ревматизме, антифосфолипидном синдроме диффузных болезнях соединительной ткани и васкулитах

Специальные методы лечения экстрапирамидных расстройств

1. Нейрохирургическое лечение экстрапирамидных расстройств
2. Лечение экстрапирамидных расстройств ботулотоксином

Формулирование диагноза экстрапирамидного заболевания и его кодирование в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра
Данные о заболеваемости и распространенности при основных экстрапирамидных заболеваниях
Экстрапирамидные заболевания с установленными генетическими маркерами
Критерии диагностики мультисистемной атрофии